Motoriskais neirons ir šūna, kas, savukārt, ir atbildīga par muskuļu darbību. Sakarā ar šādu šūnu iznīcināšanu notiek muskuļu vājināšanās un izsīkšana. Motoro neironu slimība ir neārstējama slimība, kas galu galā noved pie pacienta nāves.
Slimības simptomi
Pacients, kura motorais neirons ir regresijas sākuma stadijā, nejūt izteiktus simptomus. Tomēr ir dažas sākotnējās slimības sākuma pazīmes: pacientam rodas muskuļu vājums, viņam kļūst grūti kustēties un noturēt līdzsvaru. Bieži vien ir problēmas ar rīšanu. Ir grūti noturēt jebkuru priekšmetu, pat ne ļoti smagu. Laika gaitā simptomi kļūst izteiktāki. Dažos gadījumos motors neirons var tikt ietekmēts vienā pusē, bet pēc tam patoloģija izplatās abās ekstremitātēs. Dažiem pacientiem slimība izpaužas kā krampji. Šis simptoms liecina, ka bojāts ir apakšējais motoriskais neirons. Lielai daļai pacientu ar šo diagnozi muskuļu izsīkums un pavājināšanās notiek tikai rokās un kājās, bet praksēir gadījumi, kad sejas un rīkles muskuļi iztukšojas, kā rezultātā rodas apgrūtināta rīšana. Lielākā daļa pacientu pat pēdējās slimības stadijās saglabā spēju skaidri domāt. Šī slimība nav infekcijas vai vīrusu izraisīta, ar to nevar inficēties no citiem, bet vīrieši vecumā no 40 līdz 70 gadiem ir vairāk pakļauti motoro neironu slimībām. Cilvēku ar šo diagnozi paredzamais dzīves ilgums bieži vien var sakrist ar veselīga cilvēka paredzamo dzīves ilgumu. Zinātnieki veica pētījumu un atklāja, ka tikai 6 cieš no šīs slimības uz 100 000 cilvēku.
Slimības cēloņi
Šīs slimības cēloņi joprojām tiek apspriesti medicīnas speciālistu vidū. Tā rezultātā nav skaidras atbildes uz jautājumu, un nav skaidrs, kas izraisa šo kaiti. Par slimības cēloņiem ir izvirzītas vairākas hipotēzes. Viens no tiem ir vīrusu, toksīnu un kaitīgo vielu iedarbība vidē. Otrs iespējamais iemesls ir iedzimtība, proti, mutācijas gēna klātbūtne vienas ģimenes locekļiem.
Motoro neironu slimība var izpausties dažādos veidos un izpausties dažādos veidos. Vienīgais, kas slimības vēsturē paliek nemainīgs, ir tas, ka visas tās gaitas formas un veidi izpaužas muguras smadzeņu un smadzeņu motoro neironu deģenerācijā. Galvenās neirona slimības ir amiotrofiskā laterālā skleroze, primārā laterālā skleroze, progresējoša muskuļu atrofija, pseidobulbārā trieka un mugurkaula atrofija.muskuļus. Viens no šīs slimības cēloņiem bērniem var būt vīrusu slimība – poliomielīts vai infantila paralīze.
Amiotrofiskā laterālā skleroze
Šī ir motoro neironu slimības forma. To raksturo muskuļu vājums un atrofija, ko bieži novēro rokās, bet ir iespējamas arī izpausmes pēdās. Sākotnējie simptomi var būt dažādi, bet pēc tam tie kļūst asimetriski. Slimībai progresējot, parādās redzami simptomi, proti, tiek novājināti muguras smadzeņu motoriskie neironi, tādējādi izraisot ķermeņa muskuļu relaksāciju. Progresējošā slimības formā tikai dažas funkcijas paliek nemainīgas. Tie ir kontrolēta urinēšana, brīvprātīgas acs ābolu kustības un jutīgums. Statistika liecina, ka tikai 50% cilvēku ar šo slimības formu var nodzīvot aptuveni 30 gadus, pārējā puse mirst intervālā no 3 līdz 10 gadiem, atkarībā no slimības attīstības pakāpes.
Primārā laterālā skleroze
Cits motoro neironu slimības veids. Šo slimības formu pavada ēdiena košļājamā un rīšanas traucējumi, kā arī izkropļota izruna. Iespējami psihiski traucējumi, piemēram, piespiedu un nevaldāmi smiekli vai, gluži pretēji, raudāšana. Lielākā daļa pacientu ar šo formu neizdzīvo pat trīs gadus.
Progresējoša mugurkaula atrofija
Šī šķirnemotoro neironu slimība rodas tikai pieaugušajiem, līdz ar to jutīgais starpkalāra motorais neirons paliek neskarts. Šī ir visuzticamākā slimības gaitas forma. Tas rodas tikai cilvēkiem, kas vecāki par 25 gadiem, un ir iedzimts apmēram 10% gadījumu.
Progresējoša bulbārā trieka
Šī slimība ir daudz retāk sastopama nekā iepriekšējās. To pavada tikai augšējo neironu bojājumi. Slimība izpaužas pakāpeniski un sākas ar muskuļu pavājināšanos, kā arī muskuļu spazmām. Šī slimība var ilgt daudzus gadus, pakāpeniski novedot pacientu līdz pilnīgai invaliditātei.
